先天性肩甲骨高位症-腕を動かしにくい・肩の位置が高い

先天性肩甲骨高位症(Sprengel病)とは、生まれたときから肩甲骨の位置が通常よりも上に上がっている状態です。

比較的まれな病気で、発症は1万人に1人といわれ、男女比は1:2~3と女の子に多いようです。

 

肩甲骨が健側よりも高い位置にあるために肩が上がって見えるほかに、肩甲骨が小さく、肩周囲の筋肉(僧帽筋・三角筋・菱形筋など)の発達が悪く、肩甲骨の動きが悪いため腕を動かしにくいといった症状があります。

その関節の可動域制限は屈曲、伸展、外転に現れ変形が重度になるにつれ強くなっていきます。

また患側の肩甲骨が高位にあるために患側の首が短く見えます。

 

分類としては

Cavendishの分類で判定します。

1度:きわめて軽度の変形

2度:肩関節の高さはほとんど変わらないが服を着ると肩甲骨の隆起が分かるもの

3度:患側の肩関節が健側よりも2~5㎝高く変形の強いもの

4度:患側の肩関節が5㎝以上高く肩甲骨上角は後頭部に接近するもの

 

合併症としては

斜頚や、脊椎側弯症、Klippel-Feil症候群などがみられることがあります。

 

診断は

視診やレントゲン検査で行いますが、筋肉の麻痺や側弯症との鑑別が必要です。

 

治療としては

肩関節の動きに大きな問題がある場合、肩甲骨に付着する硬い結合組織の切除を行います。

また、美容的な目的で手術を行う場合は、5才までに行うのが望ましいともいわれています。

 

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