筋萎縮性側索硬化症(ALS)―手足の力が入らない・手足の筋肉がやせてきた

筋萎縮性側索硬化症:手足の力が入らない、手足の筋肉がやせてきた、上肢麻痺、下肢麻痺、球麻痺、構音障害、嚥下障害、呼吸困難など

 

筋萎縮性側索硬化症とは、身体を動かすための神経系(運動ニューロン)が侵され、神経細胞あるいは神経細胞から出て来る神経線維が徐々に壊れていってしまう病気です。筋肉がやせてきたりするのですが、筋肉に問題があるわけではありません。

 

運動ニューロンは、自分の意思で運動を行う筋肉(随意筋)を支配し、脳から脊髄(あるいは延髄)につながる上位運動ニューロンと、脊髄(あるいは延髄)から身体の末梢へとつながる下位運動ニューロンに大きく分けられます。

 

筋萎縮性側索硬化症は、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両方が障害されるという特徴があります。

それにより神経の命令が伝わらなくなって筋肉がだんだんと縮み、力がなくなってきます。

特に、手足・のど・舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉がだんだんやせて力がなくなっていきます。

運動ニューロンは侵されますが、身体の感覚を脳へと伝える知覚神経や自律神経は侵されないので、五感(視覚・聴覚・臭覚・味覚・触覚)、記憶、知性を司る神経には原則として障害はみられません。

 

日本における筋委縮性側索硬化症の患者数は1万人弱にのぼると報告されていて、10万人あたり2~7人程度の有病率であるといわれています。

男女比は男性が女性に比べて1.2~1.3倍で、中年以降いずれの年齢の人でもかかることがあり、好発年齢は50~70歳くらいとなっています。

また、非常にまれではありますが若い年代で発症することもあります。

 

筋萎縮性側索硬化症の原因は、神経の老化や興奮性アミノ酸の代謝異常の関与などがあると言われていますが、今のところ原因ははっきりしていません。

 

症状としては、手指や肘から先の力が弱くなったり筋肉がやせたりすることで始まることが多いです。

中には、話しにくい、食べ物がのみ込みにくいという症状で始まることもあります。

最終的には、手足と口の両方に障害が進行していきます。

 

筋委縮性側索硬化症により下位運動ニューロンが障害されると、筋肉がやせて力が入らなくなり、クランプや筋線維束性収縮といった症状が認められるようになります。

クランプとは、障害され神経が支配する筋肉が痛みを伴ってつってしまう状態のことです。

また、筋線維束性収縮は、筋肉がピクピクと動いてしまう状態のことです。

そして上位運動ニューロンが障害されると、腱反射の亢進やバビンスキー反射が認められるようになります。

 

筋萎縮性側索硬化症の治療としては、原因が明らかになっていないために根治を目指すことが難しく、そのため筋委縮性側索硬化症の治療は進行を遅らせることを目的に行っていきます。

薬物療法に加えて、機能維持を目的としたリハビリも行っていきます。手足の力が入らなく感じる方、手足の筋肉がやせてきたように感じる方はお近くの医療機関にご相談ください。

 

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