先天性鎖骨偽関節

先天性鎖骨偽関節とは、非常にまれな疾患で、鎖骨の中央よりやや外側の部分が生まれつき付いていなくて、前方に突出している状態です。

生まれた時からそこに骨のような出っ張りがありますが痛みはありません。

鎖骨が付いていない肩の方の関節は健側に比べて低い位置にあります。

それらは成長とともに変形が著しくなりますが、肩関節を動かす範囲が狭くなったり痛みが出たりすることはほとんどありません。

 

ほとんどの先天性鎖骨偽関節は右側に発生していて、右鎖骨下動脈の波動が鎖骨に当たることが関与していると言われています。鎖骨は胎生期に2ヵ 所の骨化中心が存在し胎生約6週で、骨化核が癒合し形成されるといわれていますが、そこに右鎖骨下動脈の波動が伝わることで骨化核の癒合が障害されるのです。

このため偽関節部は軟骨で被われていることが多いようです。

このほか、頚肋や第一肋骨高位なども関連があると言われています。

 

先天性鎖骨偽関節は、外傷後の偽関節や鎖骨頭蓋異形成症との鑑別が必要で、前者とは持続性の疼痛、 上肢の運動制限、鋭利な骨片端などがあり1週間もするとピンポン玉のような仮骨が形成されたりします。

後者とは家族歴、鎖骨の有無あるいは低形成、また大泉門開大などで鑑別が可能です。

 

治療に関しては、日常生活動作に支障がなければ手術は必要ないとも言われていますが、機能障害がない場合でも美容的な目的で手術を勧められることもあります。

一方、手術をした方が容よいとの意見もあります。その場合は変形が強くなる6歳くらいまでに行うようです。

 

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